Węglowodany

Węglowodany inaczej cukry, cukrowce, sacharydy - są związkami organicznymi. Węglowodany są głównym podstawowym materiałem energetycznym. Wielowodorotlenowe alkohole składają się z węgla, wodoru i tlenu, w których stosunek wodoru do tlenu jest taki sam jak w wodzie (H2O), czyli 2:1. Chemicznie węglowodany to inaczej polihydroksyaldehydy lub polihydroksyketony.

Ze względu na liczbę jednostek cukrowych w cząsteczce, węglowodany dzielą się na:

• cukry proste, inaczej monosacharydy (jednocukry)
  
• dwucukry, inaczej disacharydy
  
• trójcukry, inaczej trisacharydy
  
• penta-, heksa-, hepta- itd. sacharydy: oligosacharydy
  
• wielocukry czyli polisacharydy

W/w składniki znajdują się we wszystkich powszechnie występujących roślinach: zbożach, ziemniakach, roślinach strączkowych, owocach, a także w organizmach zwierzęcych.

Funkcje:

• zapasowe – podczas wieloetapowego spalania 1 g glukozy w komórkach wyzwala się 17,2 kJ energii lub 4 kcal. U roślin magazynem energii jest głównie skrobia i inulina, a u zwierząt oraz ludzi glikogen
  
• są głównym, najtańszym i najłatwiej dostępnym źródłem energii, służącej przede wszystkim do utrzymywania stałej ciepłoty ciała, pracy narządów wewnętrznych oraz do wykonywania pracy fizycznej
  
• transportowa – u roślin transportową formą cukru jest sacharoza, a u zwierząt oraz ludzi glukoza
  
• glukoza jest prawie wyłącznym źródłem energii dla mózgu i mięśni
  
• budulcowa (celuloza, hemiceluloza)
  Hemiceluloza - niejednorodna grupa polimerów cukrów prostych (lub ich pochodnych) połączonych wiązaniami β-glikozydowymi tworzących rozgałęzione łańcuchy. Są one jednym z głównych składników ściany komórkowej roślin: mogą stanowić ok. 20% suchej masy ściany pierwotnej, oraz ok. 30% suchej masy ściany wtórnej. Wchodzą w skład m.in. drewna, słomy, nasion i otrąb. Ich nazwa wywodzi się stąd, że chemicznie i strukturalnie bliskie są celulozie.
  
• węglowodany pozwalają na oszczędną gospodarkę białkami i tłuszczami
  
• wchodzą w skład DNA i RNA, stanowią modyfikację niektórych białek
  
• węglowodany dostarczane w pożywieniu lub syntetyzowane w ustroju, stanowią materiał budulcowy dla wytwarzania elementów strukturalnych komórek lub substancji biologicznie czynnych (galaktoza, ryboza, kwas galakturonowy, amonocukry, acetylowane cukry, itd.)
  
• hamują krzepnięcie krwi - heparyna
  Heparyna - jest naturalnym czynnikiem, zapobiegającym krzepnięciu krwi w naczyniach krwionośnych, działając hamująco na wszystkie jego etapy, głównie na fazę przejścia protrombiny w trombinę i jej działanie na fibrynogen.
  
• węglowodany nie przetworzone (całościowe) odgrywają dużą rolę w gospodarce wodno-mineralnej, zmniejszając wydalanie tych składników
  
• są materiałem energetycznym (fruktoza) i odżywczym (maltoza, laktoza, rafinoza)
  
• węglowodany można podzielić na przyswajalne przez człowieka (np. skrobia, fruktoza) oraz nieprzyswajalne tj. błonnik zwany włóknem pokarmowym. W skład błonnika wchodzą celuloza, pektyny oraz inne nietrawione przez człowieka związki mające korzystny wpływ na pracę układu pokarmowego. Termin cukry lub węglowodany jest potocznie utożsamiany z węglowodanami przyswajalnymi.

Zapotrzebowanie:
Energia z węglowodanów powinna być dostarczana w ilości 55-60% głównego dziennego zapotrzebowania kalorycznego przez nasz organizm. Powinniśmy spożywać węglowodany jak najmniej przetworzone, węglowodany złożone , o jak najniższym IG (indeksie glikemicznym), nieoczyszczone, nierozgotowane.

CUKRY PROSTE
Cukry proste (monosacharydy) mogą mieć w cząsteczce różną liczbę atomów węgla, w związku, z czym wyróżniamy:

• triozy o 3 atomach węgla, np. aldehyd glicerynowy
  
• tetrozy o 4 atomach węgla
  
• pentozy o 5 atomach węgla, np. ryboza, rybuloza
  
• heksozy o 6 atomach węgla, np. glukoza, galaktoza i fruktoza

CUKRY ZŁOŻONE
Cukry złożone powstają w wyniku połączenia dwóch lub więcej cząsteczek cukrów prostych, które są połączone z sobą grupami półacetalowymi, zwanymi w tym przypadku wiązaniami glikozydowymi, powstającymi na skutek kondensacji aldolowej. Hydroliza cukrów złożonych prowadzi do rozerwania wiązań glikozydowych. Przebiega ona jednak tym trudniej, im dłuższy jest łańcuch cukrowy i im bardziej jest on rozgałęziony. Wyróżniamy zatem:
1) Oligosacharydy - zbudowane z kilku cząsteczek monosacharydowych (2 - 10) Do najczęściej spotykanych oligosacharydów należą dwucukry:

• maltoza (2 glukozy połączone wiązaniem glikozydowym 1- 4 - α)
  
• izomaltoza (2 glukozy połączone wiązaniem 1 - 6 - α)
  
• sacharoza (glukoza fruktoza połączone 1-2- α)
  
• laktoza (glukoza i galaktozapołączona wiązaniem 1- 4 - β - glikozydowym)

2) Polisacharydy (wielocukry), wśród których możemy wyróznić:
a) Homoglikany - zbudowane z wielu cząsteczek jednego monosacharydu (skrobia, glikogen, celuloza, inulina),
b) Heteroglikany (mukopolisacharydy) - cukry, w których skład wchodzi wiele cząsteczek pochodnych cukrowych zawierających reszty niecukrowi. Przykładami heteroglikanów są kwas hialuronowy, kwas chondroitynosiarkowy i heparyna.

TRAWIENIE I WCHŁANIANIE WĘGLOWODANÓW
Węglowodany przyjmowane w pożywieniu mają różną budowę, dlatego zróżnicowany jest ich proces trawienia. Wszystkie węglowodany trawione są w różnych odcinkach przewodu pokarmowego do cukrów prostych, ponieważ tylko w takiej formie mogą zostać wchłonięte.

• Sacharoza - jest trawiona dopiero w jelicie cienkim, gdzie działa sacharoza. Enzym ten produkowany jest przez ścianę jelita cienkiego.
  
• Laktoza - również rozkładana jest w jelicie cienkim przez laktozę. Aktywność tego enzymu jest największa u osesków i zmniejsza się z wiekiem.
  
• Skrobia - Trawienie skrobi rozpoczyna się w jamie ustne, gdzie działa amylaza ślinowa, będąca składnikiem śliny. Rozbija ona wiązania 1,4-α- glikozydowi powstają różne długie dekstryny. Enzym ten działa jednak stosunkowo krótko. Jego optymalne pH wynosi 6,7 idlatego nie działa już w żołądku, gdzie unieczynniany jest przez niskie pH (1,5 - 2,0).
  
• Dekstryny trawione są dopiero w dwunastnicy. Wraz sokiem trzustkowym dostaje się amylaza trzustkowa. Enzym ten kontynuuje działanie amylazy ślinowej, rozbijając wiązania 1,4 -α- glikozydowe. Amylaza trzustkowa działa jednak dłużej w wyniku, czego z dekstryn powstają maltoza i izomaltoza.
  
• maltoza i izomaltoza - trawione są w jelicie cienkim, którego ściana zawiera enzymy: maltazę i izomaltazę. Enzymy te rozbijają wiązania glikozydowi w maltozie i izomaltozie, uwalniając glukozę. W podobny sposób jak skrobia trawieniu ulega glikogen.

WCHŁANIANIE WĘGLOWODANÓW
Węglowodany wchłaniane są z przewodu pokarmowego w formie cukrów prostych - glukoza i galaktoza głównie na drodze transportu czynnego w symporcie z sodem, natomiast fruktoza na drodze transportu biernego.
Transport czynny glukozy związany jest z wykorzystaniem energii z ATP. Przebiega on w sprzężeniu z działaniem ATP. Energia z ATP nie jest potrzebna bezpośrednio do transportu glukozy, ale konieczna jest dla działania pompy sodowej, która wyrzuca sód z komórki wbrew gradientowi stężeń. Sód wraca do komórki na zasadzie różnicy stężeń, a w symporcie z nim transportowana jest glukoza. W ten sam sposób wchłaniana jest również galaktoza.

TRANSPORT GLUKOZY DO KOMÓRKI
Po wchłonięciu glukoza transportowana jest przez krew do wszystkich tkanek. Do komórek tkanek dostaje się przy udziale translokaz. Jest to transport wspomagany i odbywa się bez wydatkowania energii.
Tkanki, których komórki posiadają receptory insulinowe, nazywamy insulinozależnymi, natomiast nieposiadające tych receptorów - insulinoniezależnymi. Do tkanek insulinoniezależnych glukoza dostaje się na zasadzie różnicy stężeń (transport bierny). Należą do nich komórki centralnego układu nerwowego, erytrocyty, komórki wątrobowe, komórki trzustki i nadnerczy. Tkanki insulinozależne to mięśnie i tkanka tłuszczowa.

GLUKONEOGENEZA
Jest to proces syntezy glukozy z mleczanu i związków nie cukrowych. W warunkach tlenowych, pod wpływem dehydrogenazy mleczanowej, mleczan przechodzi w pirogronian. Właściwy proces glukoneogenezy rozpoczyna się pirogronianu i jest w dużej mierze odwróceniem procesu glikolizy. Jednak nie wszystkie etapy glikolizy można w prosty sposób odwrócić. Do takich etapów należy przejście:
- glukozy w glukozo-6-fosforan,
- fruktozo-6-fosforanu we fruktozo1,6-dwufosforan,
- fosfoenolopirogronianu w pirogronian,
Enzymy katalizujące te reakcjenie mogą przeprowadzić reakcji w kierunkuodwrotnym, dlatego w glukoneogenezie konieczne są dodatkowe enzymy lub dodatkowe reakcje umożliwiające obejście danego etapu.
Glukoneogeneza zazachodzi w cytoplazmie, poza pierwszym etapem, czyli karboksylacją pirogronianu. Pirogronian z cytoplazmy jest transportowany do mitochondriom przy udziale translokazy. Tutaj karboksylaza pirogronianowa, której koenzymem jest karboksybiotyna, przeprowadza karboksylację pirogronianu przy udziale ATP i powstaje szczawiooctan.

pirogronian + enzym-CO2 + ATP → szcawiooctan

Szczawiooctan nie może przechodzić przez błonę mitochondrialną do cytoplazmy, gdzie przebiegają następne etapy glukoneogenezy, dlatego przy udziale dehydrogenazy jabłczanowej jest redukowany do jabłczanu.

szczawiooctan + enzym - NADH → jabłczan NAD+

Jabłczan z łatwością przedostaje się przez błonę mitochondrialną do cytoplazmy, gdzie działa na niegodehydrogenaza jabłczanowa, ale już cytoplazmatyczna i utlenia go do szczawiooctanu.

jabłczan + enzym - NAD+ → szczawiooctan
Następnie na szczawiooctan działa karbokinaza pirogronianowa, która przy udziale GTP przeprowadza go w fosfoenolopirogronian i wydziela się GDP.

szcawiooctan + enzym + GTP → fosfoenolopirogronian + GDP

Od fosfoenolopirogronianu klukoneogeneza przebiega jako odwrócenie glikolizy, aż do fruktozo-1,6- dwufosforanu.
Aby fruktozo- 1,6-dwyfosforan mógł przejść we fruktozo- 6- fosforan, konieczny jest dodatkowy enzym, a mianowicie fosfataza fruktozo-dwufosforanawa. Od fruktozo-6-fosforanu glukoneogeneza przebiega jako odwrócenie glikozy do chwili powstania glukozo-6-fosforanu. Tu konieczny jest dodatkowy enzym - fosfataza glukozo-6-fosforanowa, która glukozo-6-fosforan przeprowadza w glukozę.

CYKL PENTOZOWY
Cykl pentozowy, zwany inaczej cyklem EMP (cykl Embdena- Mayerhofa - Parnasa), jest alternatywnym do glikolizy szlakiem przemiany glukozy. Cykl pentozowy przebiega w cytoplazmie i można w nim wyróżnić dwie części, które nie muszą występować po sobie.
Pierwsza część cyklu pentozowego to utlenianie glukozy (heksoza), które prowadzi do powstania pentoz i heksoz. Do cyklu wchodzi ufosforylowana glukoza jako glukozo-6-fosforan, na który dzieła dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa (koenzym NADP) i powstaje
6- fosfoglukonolakton oraz NADPH.

Glukozo-6-fosforan + enzym - NADP+ → 6-fosfoglukonolakton + enzym-NADPH

Następnie pod wpływem laktonazy, 6-fosfoglukonolakton przechodzi w 6-fosfoglukonian. Z kolei 6-fosfoglukonian ulega utlenianiuprzy udziale dehydrogenazy 6-fosfoglukonianowej, a jednocześnie zachodzi dekarboksylacja - w konsekwencji powstaje rybulozo-5-fosforan.

6-fosfoglukonian + enzym-NADP+ → rybuloza-5-fosforan + enzym -NADPH + CO2

Z rybulozo-5-fosforanu mogą powstawać inne pentozy. Pod wpływem izomerazy fosfopentozowejz rybulozo-5-fosforanu powstaje rybozo-5-fosfora, a pod wpływem epimerazy rybulozofosforanowej powstaje ksululozo-5-fosforan.
W pierwszej części cyklu pentozowego powstają, więc pentozy, a NADP jest dwukrotnie redukowany.
Równoważniki wodorowe w formie NADPD wykorzystywane są głównie w syntezach wielu związków, w których przebiegu konieczna jest redukcja, jak np. w syntezie kwasów tłuszczowych, dezoksynukleotydów, steroidów czy hemu. Oczywiście wodory z NADPH mogą zostać również spalone w łańcuchu spalań końcowych, ale to zależy od potrzeb komórki i jej stanu metabolicznego.
Jeżeli istnieje zapotrzebowanie na NADPH, a powstająca w przebiegu cyklu pentozowego ilość pentoz jest nadmierna, wówczas zachodzi druga część cyklu, w której wyniku następuje odtworzenie heksoz z pentoz.

GLIKOGENEZA
Glikogen należy do homoglikanów, a materiał do jego syntezy stanowi glukoza. Do procesu syntezy glikogenu potrzebna jest aktywna glukoza, czyli UDPG, primer, czyli starter, synteza glikogenowa oraz enzym rozgałęziający.
Primerem może być niewielka część glikogenu, glukan zawierający, co najmniej 4 reszty glukozy lub białko.
Na pierwszym etapie wiązaniem 1-4-α-glikozydowym do primera dołączona jest reszta glukozowa z UDPG przy udziale syntazy glikogenowej.

( primer )n + UDPG → ( primer )n+1 + UDP

Na kolejnych etapach zachodzi dobudowywanie reszt glukozowych wiązaniami 1-4-a-glikozydowymi, które trwa do momentu wytworzenia łańcucha z około 11 reszt glukozowych.
Następnie działa enzym rozgałęziający /1,4-1,6-amylotransglukozydaza /, który odcina fragment tego łańcucha / około 6 reszt glukozydowych / i przenosi na łańcuch sąsiedni lub macierzysty, przyłączając wiązaniem 1-6-glikozydowym. W ten sposób wytwarzane są w glikogenie rozgałęzienia. Do końców łańcuchów glikozydowych dołączone zostają kolejne reszty glikozydowi i jeżeli łańcuchy te są odpowiednio długie, ponownie zachodzi proces tworzenia rozgałęzień / wiązania 1-6-glikozydowe /. Dlatego właśnie budowa glikogenu ma charakter drzewkowaty.

GLIKOGENOLIZA
Rozpad glikogenu odbywa się na drodze fosforolizy. Reakcje fosforolizy przeprowadza fosforylylaza glikogenowa. W organizmie człowieka występuje ona w dwóch formach: nieczynnej - foforylaza b oraz czynnej - fosforylaza a. Formy te przechodzą jedna w drugą po fosforylacji / fosforylaza b przy udziale kinazy fosforylazy przechodzi w fosforylazę a /, lub defosforylacji / fosforylaza a pod działaniem fosfatazy przechodzi w fosforylazę b /.
Fosforylaza α rozbija wiązania 1-4-α-glikozydowe, przenosząc jednocześnie uwolnioną resztę glukozową na resztę fosforanową. Odłączona w ten sposób reszta glukozowa uwalniana jest w formie glukozo-1-fosforanu.
Następnie na glukozo-1-fosforan działa fosfoglukomutaza, przeprowadzając go w glukozo-6-fosforan, ten zaś może ulegać działaniu fosfatazy glukozo-6-fosforanowej i wtedy właśnie powstaje glukoza. Glukozo-6-foforan może oczywiście ulegać w komórce innym przemianom - zależnie od jej potrzeb metabolicznych.
W pewnych przypadkach patologicznych może dochodzić do nagromadzania się glikogenu w tkankach powodując powstanie glikogenom. Zależnie od bezpośredniej przyczyny wyróżnia się siedem typów glikogenom.

SYNTEZA LAKTOZY
Laktoza cukier mlekowy syntetyzowana jest w gruczołach piersiowych kobiet w czasie laktacji. Jest ona dwucukrem zbudowanym z galaktozy i glukozy. Jest ona syntetyzowana zarówno obecności galaktozy w pożywieniu, jak i przy jej braku, ponieważ konieczna do syntezy galaktoza może być wytworzona z glukozy.
W wyniku trawienia laktozy w jelicie cienkim uwalniane są galaktoza i glukoza. Po wchłonięciu galaktoza ulega fosforylacji pod wpływem galaktokinazy oraz ATP i wytwarza się galaktozo-1-fosforan.
Następnie galaktoza z galaktozo-1-fosforanu i glukoza z UDP-glukozy zamieniane są miejscami przez transferazę urydylową. W ten sposób powstaje aktywna galaktoza, czyli UDP-galaktoza , konieczna do syntezy laktozy. Na następnym etapie powstaje UDP-galaktoza reaguje z glukozą przy udziale syntetazy laktozowej i powstaje laktoza.

GALAKTOZEMIA
W przypadku braku transferazy urydylowej występuje blok metaboliczny i związana z tym blokiem choroba zwana galaktozemią. Wchłonięta galaktoza ulega fosforylacji do galaktozo-1-fosforanu, Ale nie może przejść w UDP-galaktozę. W wyniku tego bloku w organizmie gromadzi galaktozo-1-fosforan, co prowadzi do zaburzeń metabolicznych.
Jako objawy kliniczne nietolerancji mleka u dzieci występują wymioty i biegunka. Jedynym leczeniem jest usunięcie mleka z diety.

PRZEMIANA FRUKTOZY
Dostarczana do organizmu fruktoza pochodzi głównie z rozkładu sacharozy, a niewielkie jej ilości dostarczane są w stanie wolnym, np. w miodzie pszczelim, którego stanowi składnik. Po wchłonięciu fruktoza jest fosforyzowana i przechodzi we fruktozo-1-fosforan. Następnie pod wpływem aldolazy, fruktozo-1-fosforan ulega rozpadowi na dwie triozy, które są włączane w dalszy cykl przemianom metabolicznych.
Przy defekcie metabolicznym polegającym na braku aldolazy występuje zaburzenie metabolizmu fruktozy. Powstający fruktozo-1 fosforan nie ulega rozpadowi, ale gromadzi się we krwi /fruktozemia / i jest wydalany w moczu fruktozuria. Może dochodzić do uszkodzenia wątroby i nerek. Zaburzenia ustępują po eliminacji fruktozy z pożywienia.